Ангелина — невероятно жизнерадостная и весёлая девочка. Она очень любит маму и папу. Если ей кажется, что родители грустят, — она всегда бежит к ним, чтобы обнять, и старается поднять им настроение. Например, своим новым танцем. Геля легко пускается в пляс, ведь ей это очень нравится! Вот только после каждого даже небольшого хореографического этюда девочке приходится брать паузу, чтобы отдышаться. У Ангелины редкий и тяжёлый порок сердца.

«Наша маленькая Ангелина стала для нас самой настоящей, но счастливой неожиданностью. На тот момент мне исполнилось 24, а мужу 26. Мы оба хотели ребёнка, но понимали, что хотим дать ему что-то большее, чем было у нас тогда. Мы только въехали в квартиру, в планах был ремонт. Я устроилась на новую работу, о которой мечтала. В суете всех событий и планов и погремела наша неожиданность: я беременна!» — рассказывает Анна, мама Ангелины.

Беременность Анны была непростой, с угрозой прерывания в первом триместре и риском развития преэклампсии. Несмотря на все сложности, первый скрининг прошёл нормально, и скрининг второго триместра Анна с мужем ждали с нетерпением, в предвкушении хороших новостей.

«Мы не хотели узнавать пол. Планировали сделать сюрприз родителям и близким. Поэтому я шла на скрининг как на праздник. Вместо этого я узнала, что у моего ребёнка маленькая носовая кость, несоответствующая сроку, и порок сердца. Я зашла в кабинет врача беременной и счастливой, с мыслями о шариках и игрушках, а теперь лежала на кушетке, едва сдерживая слёзы. Мне выписали направление к генетику. Сами понимаете, маленькая носовая кость — это один из маркеров синдрома Дауна. Мне хотелось услышать, хоть что-то хорошее, и я попросила врача посмотреть пол ребёнка: “Вроде девочка… Давайте глянем ещё раз? Да, девочка! Сосёт палец, смотрите!”»

На следующий день Анну повторно вызвали в центр планирования семьи, чтобы перепроверить диагноз ребёнка и проконсультироваться с генетиком.

«УЗИ мне делали сразу несколько специалистов. В итоге врождённый порок сердца не подтвердился, да и носовая кость оказалась большего размера… Для точного результата мне предложили пройти тесты на наличие у ребёнка синдрома Дауна, но я отказалась. Я не хотела, чтобы мою дочь тревожили.»

Ангелина, или Гелечка, как её ласково называют родители, появилась на свет 7 апреля 2022 года на 39 неделе срока и сразу звонко закричала. По шкале Апгар новорожденная получила оценку 8/9 баллов.

«Это мгновение стало одновременно самым счастливым и страшным в моей жизни. Когда дочку положили мне на грудь, я заметила синие пальчики и фиолетовые ногти на её крошечных ручках. Меня словно ударило молнией! В голове промелькнула только одна мысль: что-то с сердцем!»

Анна рассказала неонатологу, что случилось на втором скрининге, и попросила ещё раз проверить сердце Гелечки. Но врач успокоила новоиспечённую маму: небольшие шумы в сердце ребёнка выслушивались, но такое бывает у малышей сразу после рождения. Анну с дочкой перевели в палату.

«Поначалу всё было неплохо. Ровно до первого кормления. Я смотрела на деток своих соседок по палате: они ели жадно и с аппетитом, а моей девочке хватало сил только чтобы ухватиться и сделать пару глотков. Гелечка лежала тихо, почти неподвижно, словно маленькая фарфоровая куколка, в то время как кувезы других малышей ходили ходуном.»

После второй неудачной попытки кормления неонатолог забрала Ангелину на обследование, в ходе которого выяснилось, что шумы в сердце крохи стали грубее и отчётливее, и ей требуется срочная помощь. Малышку забрали в отделение интенсивной терапии.

«Я впервые очутилась в реанимации. В зале был только один пациент и очень много врачей. Они дали мне несколько драгоценных минут, чтобы я побыла с Гелей. Пока неонатолог озвучивала диагноз длиною в 3 предложения, я нежно гладила пальцем щёчку моей новорождённой дочери, лежащей под капельницами. Из всего, что мне тогда сказали, я поняла только, что без постоянных инфузий лекарства мой ребёнок погибнет и что скоро приедет врач, который увезёт мою девочку в реанимацию перинатального центра. Я будто выпала из реальности. Так и стояла возле дочери в оцепенении, ожидания человека, который заберёт мою Гелю и оставит меня одну тонуть в этом ужасе.»

Так в день своего рождения Ангелина оказалась в реанимации Регионального перинатального центра. На протяжении пяти дней родители могли всего час в день быть рядом со своей новорождённой дочерью.

«В реанимации центра произошло знакомство папы с дочерью. Там же мы оба с ним осознали, что не знаем, какого цвета глаза у нашего ребёнка. Геля постоянно лежала с закрытыми глазами. Что с нашей девочкой нам рассказывали коротко и по делу: состояние, кушает, выделяет, спит. Чтобы объяснить, что происходит, врачам пришлось схематично нарисовать сердце и показать нам, что “сломалось”. У нашей Гелечки работала только половинка сердца.»

Диагноз Ангелины при рождении звучит так: критический стеноз клапана лёгочной артерии с малыми мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, выраженная гипоплазия правого желудочка, недостаточность трикуспидального клапана 2-3 степени. Это значит, что структуры на правой стороне сердца, особенно правый желудочек, у ребёнка недостаточно развиты, что вызывает недостаточный приток крови к лёгким.

«В здоровом человеческом сердце два сильных желудочка, каждый из которых работает на свой круг кровообращения. Правый желудочек отвечает за малый круг: толкает кровь в лёгкие для насыщения её кислородом. А левый — качает уже богатую кислородом кровь по большому кругу кровообращения, то есть по всему телу. Из-за того, что у Гели недоразвит правый желудочек, а клапан лёгочной артерии слишком мал, — сообщение между её сердцем и лёгкими практически отсутствовало. Спасали только дырочки в перегородке между желудочками сердца и открытый артериальный проток, функция которого поддерживалась медикаментозно. Таким образом кровь шла в обход положенной по анатомии системы. Но так ведь не может продолжаться вечно!»

Чтобы спасти жизнь Ангелины нужна была срочная операция, которую малышке на шестой день жизни провели специалисты калининградского Кардиоцентра. Хирурги выполнили наложение центрального аорто-лёгочного анастомоза, соединив дополнительным сосудом большой и малый круги кровообращения малышки, и дополнительно иссекли межпредсердную перегородку, чтобы увеличить сообщение между отделами сердца.

«Гелечке вскрыли грудную клетку, остановили сердце, проделали отверстие в межпредсердной перегородке, объединили сосуды шунтом и запустили сердце вновь. Постоянные инфузии препарата ребёнку были больше не нужны. Теперь жизнь моей Гели зависела от маленькой синтетической трубочки в её сердце.»

Благодаря анастомозу малышка смогла дорасти до второго этапа коррекции порока — процедуры Гленна, которую ей провели в 7 месяцев в пензенском Кардиоцентре. Во время четырёхчасовой операции на открытом сердце хирурги удалили маленький синтетический шунт, установленный во время первого вмешательства, и напрямую соединили верхнюю полую вену Ангелины с её правой лёгочной артерией и перевязали лёгочный ствол.

«Операция прошла успешно, без осложнений. Всего 4 часа потребовалась моей девочке, чтобы задышать самой. Не всех малышей снимают с ИВЛ так быстро, но моя Гелечка очень торопилась. Уже на следующие сутки её перевели из реанимации ко мне в палату. Всего мы пролежали в Пензе около 9 дней.»

Все проведённые Геле операции лишь подготовили её сердце к заключительному этапу коррекции врождённого порока. С точки зрения российских врачей, дальнейшее лечение девочки предполагает проведение ей паллиативной процедуры Фонтена, при которой бедную кислородом кровь из нижней полой вены перенаправят в обход сердца непосредственно в лёгкие. Разделение кругов кровообращения снизит нагрузку на сердце ребёнка, однако оно продолжит работать вполсилы: как двухкамерное, вместо четырехкамерного в норме. Физиология кровообращения по Фонтену неестественна для человека, что грозит отдалёнными серьёзными осложнениями, требующими новых и новых оперативных вмешательств, вплоть до пересадки сердца.

В надежде, что существует возможность воссоздать анатомически правильное строение сердца дочери и полностью восстановить его функции, родители обратились за вторым мнением в Университетскую клинику Бонна. После тщательного изучения медицинских документов ребёнка, немецкие специалисты предложили выполнить Ангелине радикальную или полуторажелудочковую коррекцию порока сердца.

«С самого рождения Гелечки мы делали всё, что было в наших силах, чтобы спасти дочь. Мы наблюдались у лучших специалистов, оперировались в сильнейших центрах страны, изучали всю доступную информацию об этом пороке, консультировались со специалистами Европы. Мы искали выход, понимая, что у ребенка есть шанс стать здоровым. И нашли!»

Однако стоимость операции в немецкой клинике слишком велика для семьи — 95 000 евро, или 10 907 900 рублей по курсу Райффайзенбанка (111,82 + 3) рубля за 1 евро. Это катастрофически огромная сумма для родителей Ангелины!

«Прошу вас, пожалуйста, помогите нам спасти сердце дочери! Сердце Гели может работать полноценно, а не только как одна половинка!»